Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологии, при которых наблюдаются аномалии в строении сердца или крупных сосудов у новорожденного. Эти пороки являются одними из самых распространенных врожденных аномалий. ВПС могут варьироваться по тяжести: от незначительных, которые практически не влияют на здоровье, до тяжелых, требующих немедленного хирургического вмешательства. Примерно 1% новорожденных страдает от врожденных пороков сердца. В зависимости от типа и выраженности дефекта, он может серьёзно нарушить работу сердечно-сосудистой системы и угрожать жизни без своевременного лечения.


Современные достижения медицины позволяют успешно выявлять и лечить многие пороки, что существенно повышает качество и продолжительность жизни пациентов с врожденными пороками сердца. В этом материале мы рассмотрим основные причины, типы и симптомы ВПС, а также методы диагностики и лечения.

Причины врожденных пороков сердца

Причины возникновения врожденных пороков сердца могут быть многофакторными, и часто точно установить их сложно. Однако известны основные факторы, которые могут способствовать развитию ВПС:

  1. Генетические мутации. Некоторые врожденные пороки сердца могут быть связаны с наследственными заболеваниями, передающимися от родителей к детям. Например, около 50% детей с синдромом Дауна имеют пороки сердца, в частности дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки.

  2. Экологические факторы. Воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на организм беременной женщины, таких как радиация, химические вещества и токсины, может способствовать развитию врожденных аномалий у плода, в том числе пороков сердца.

  3. Вирусные инфекции у матери. Некоторые вирусные инфекции, такие как краснуха, перенесенные во время беременности, могут вызвать пороки сердца у ребенка. Важно проводить вакцинацию и контролировать инфекционные заболевания у беременных.

  4. Прием лекарств и токсинов. Неконтролируемое употребление некоторых лекарств, алкоголя и наркотических веществ во время беременности может привести к развитию пороков сердца у плода. Особенно опасны такие лекарства, как противоэпилептические препараты, а также препараты для лечения угревой сыпи, содержащие изотретиноин.

  5. Диабет и другие заболевания матери. Если мать страдает диабетом или другими хроническими заболеваниями, риск рождения ребенка с пороком сердца значительно возрастает. Контроль за уровнем сахара в крови во время беременности очень важен для минимизации рисков.

Классификация врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца делятся на две большие группы: ацианотические и цианотические. В зависимости от тяжести порока и его влияния на организм ребенка, лечение может потребовать как наблюдения, так и срочного хирургического вмешательства.

Типы пороков

  1. Ацианотические пороки сердца.

    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Это один из самых распространенных пороков сердца. Представляет собой отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Через этот дефект кровь из левого желудочка перетекает в правый, что может привести к перегрузке легких кровью.

    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Похож на ДМЖП, но отверстие находится в перегородке, разделяющей предсердия. Кровь перетекает из левого предсердия в правое, что также увеличивает нагрузку на легкие.

    • Стеноз клапанов. Стеноз возникает, когда клапаны сердца сужены, что затрудняет нормальный кровоток. Один из примеров – аортальный стеноз, при котором затруднен выход крови из левого желудочка в аорту.

  2. Цианотические пороки сердца.

    • Тетрада Фалло. Это сложный порок, включающий четыре дефекта: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты и гипертрофию правого желудочка. Этот порок вызывает недостаток кислорода в организме, что проявляется в виде цианоза (синюшности кожи и слизистых).

    • Транспозиция магистральных артерий. Это редкая аномалия, при которой основные артерии, отходящие от сердца, поменяны местами: аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Это приводит к нарушению кровообращения и тяжелой гипоксии.

    • Атрезия трикуспидального клапана. Этот порок характеризуется отсутствием нормального развития трикуспидального клапана, что приводит к неправильному кровообращению между предсердиями и желудочками.

Симптомы врожденных пороков сердца

Симптомы врожденных пороков сердца могут варьироваться в зависимости от типа и тяжести порока. У некоторых детей порок может не проявляться до определенного возраста, тогда как у других симптомы заметны сразу после рождения. Наиболее распространенные симптомы включают:

  • Цианоз. Это состояние, при котором кожа, губы и ногти ребенка приобретают синюшный оттенок из-за недостатка кислорода в крови.

  • Одышка. Дети с пороками сердца могут испытывать затрудненное дыхание, особенно при физической активности или кормлении.

  • Медленный набор веса и плохое развитие. Дети с ВПС часто медленнее набирают вес и отстают в развитии от сверстников.

  • Быстрая утомляемость. Ребенок может быстро уставать при кормлении или активности.

  • Аритмии. Ненормальный ритм сердца может сопровождать врожденные пороки сердца.

Инструментальная диагностика

Для диагностики врожденных пороков сердца врачи используют несколько методов. Основные из них включают:

  1. Эхокардиография (УЗИ сердца). Это основной метод диагностики ВПС, который позволяет визуализировать структуру сердца и его аномалии. Эхокардиография может быть проведена как до, так и после рождения.

  2. Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот метод измеряет электрическую активность сердца и помогает выявить нарушения сердечного ритма.

  3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Используется для получения более детальных изображений сердца и кровеносных сосудов, особенно в сложных случаях.

  4. Катетеризация сердца. Этот инвазивный метод позволяет измерить давление в разных отделах сердца и оценить насыщение крови кислородом. Также через катетер можно провести лечение некоторых пороков.

  5. Рентген грудной клетки. Помогает оценить размеры и форму сердца, а также состояние легких.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение ВПС зависит от типа и тяжести порока. Некоторые пороки могут закрыться самостоятельно в процессе роста ребенка, и в этих случаях может быть рекомендовано только наблюдение. Однако многие пороки требуют активного вмешательства.

  1. Медикаментозное лечение. Применяется для контроля симптомов и облегчения состояния ребенка. Например, могут быть назначены диуретики для снижения нагрузки на сердце или препараты для нормализации сердечного ритма.

  2. Хирургическое вмешательство. Операции проводятся для исправления дефектов, таких как закрытие отверстий в перегородках или замена клапанов. В некоторых случаях требуется несколько операций на разных стадиях жизни ребенка.

  3. Катетерные вмешательства. Это минимально инвазивные процедуры, которые могут использоваться для расширения суженных сосудов или установки стентов. Катетерные вмешательства позволяют избежать больших операций и уменьшить время восстановления.

  4. Имплантация устройств. В некоторых случаях могут использоваться устройства, такие как окклюдеры, для закрытия отверстий в перегородках сердца.

Получить второе мнение врача

В случае диагноза «врожденный порок сердца» важно обратиться за вторым мнением квалифицированного специалиста. Это может помочь лучше понять состояние ребенка и выбрать наиболее эффективное лечение. Мы предлагаем консультации немецких кардиологов с многолетним опытом работы в области лечения врожденных пороков сердца. Вы можете записаться на консультацию через наш сайт и отправить необходимые документы для анализа.

Вопрос-ответ

  • Сколько лет живут с врожденным пороком сердца?
    Благодаря современным методам лечения, многие люди с врожденными пороками сердца живут долгую и полноценную жизнь.

  • Какой возраст самый опасный для сердца?
    Первый год жизни является критическим для детей с тяжелыми пороками сердца, когда риск осложнений наиболее высок.

  • Можно ли вылечить порок сердца?
    Да, многие пороки успешно лечатся с помощью хирургии или катетерных вмешательств.

  • Что нельзя людям с пороком сердца?
    Избегать чрезмерных физических нагрузок и стресса, следовать рекомендациям врача, соблюдать диету и контролировать уровень стресса.

  • Почему возникает порок сердца?

          Основные причины включают генетические мутации, инфекции во время беременности, прием токсичных веществ и неблагоприятные экологические факторы.